心血管系统的发生

心血管系统是最早形成并执行功能的系统,约发生与第 3 周末,至第 4 周末血液循环开始。 心血管系统由中胚层分化而来,首先形成原始心血管,再进一步经过生长、合并、扩大和萎缩等过程逐渐完善。

原始心血管系统的建立

人胚第 2 周末,来自卵黄囊、体蒂和绒毛膜的胚外中胚层增殖分化形成的细胞索或团,称 血岛(blood island)。 不久,血岛周边细胞分化为扁平的内皮细胞,并围成管道,即原始血管; 血岛中央部的细胞则分化为原始血细胞(primary blood cell),又称造血干细胞

原始血管不断延伸,相邻血岛形成血管相互连接,形成胚外中胚层毛细血管网。 随后,胚体各处间充质出现裂隙,形成胚内毛细血管网

第 3 周,胚内和胚外血管相连,形成了由心管和动静脉组成的 胚胎早期血管通路

心脏的形成

心脏的发生

原始心脏的发生

第 18~19 天,口咽膜头端中胚层 形成生心区(心脏的原基),随后出现腔隙,称为 围心腔(pericardiac coelom),以后演变为心包腔。 在围心腔腹侧,一些细胞聚集成一对长条状的细胞索,称生心索(cardiogenic cord)。 生心索中空,形成左右两条纵管,称心管(cardiac tube)。

心管周围间充质逐渐增厚,形成心肌外套层(myoepicardial mantle),以后分化为心肌膜心外膜。 心管内皮和心管外套膜之间的疏松组织,称心胶质(cardiac jelly),将参与形成心内膜

心脏外形的建立

心管由于各部分不均等生长,形成了三个膨大,从头端至尾端依次为心球(bulbus cordis)、心室(ventricle)和心房(atrium)。 随后心球头端延伸,形成动脉干(truncus arteriosus);心房尾部膨大,形成静脉窦(sinus venosus)。

心管头、尾端分别与静脉和动脉相连,两端固定于心包。 心管游离部(心球和心室)由于生长速度大于心包腔的扩大速度而发生弯曲,形成**“U”形的球室袢,进而形成“S”形**弯曲。 同时,心房由于心球和食管的限制,只能向左、右两侧扩展,膨出于心球的两侧。

心脏外形演变

心脏外形演变

心脏的内部分隔

心脏的内部分隔伴随心脏外形建立同时进行。

房室管的分隔
房室管(atrioventricular canal)
心房与心室之间的结构,外面观为一窄缩环,内面观为一狭窄管道。

房室管背、腹侧的心内膜组织增厚各形成一个隆起,称心内膜垫(endocardial cushion)。 两个心内膜垫相对生长,向中间靠拢并融合,将房室管分隔形成左、右房室管,以后演变为二尖瓣(左房室瓣)和三尖瓣(右房室瓣)。

心房的分隔

心房头端背侧壁正中线处发生一镰状薄膜,称第一房间隔/原发隔(septum primum)。其下缘与心内膜垫之间暂留一孔,称为第一房间孔 / 原发孔(foramen primum)。 随后原发隔与心内膜垫融合,原发孔封闭,但原发隔上部中央处同时变薄,并进一步形成第二房间孔 / 继发孔(foramen secundum)。 同时,于原发隔右侧,心房头端腹侧壁发生一镰状、较厚的隔膜,称第二房间隔/继发隔,其下方留有一孔,称为卵圆孔(foramen ovale),第一房间隔覆盖其左侧,相当于卵圆孔瓣

心房分隔

心房分隔

出生前肺循环未启动,右心房血液通过卵圆孔流入左心房。出生后肺循环开始,左心房压力增大,使第一房间隔与第二房间隔相贴并逐渐融合,卵圆孔即被封闭。

心室的分隔

首先于心室底部的心尖处,形成一较厚的半月形肌性瓣膜,称肌性室间隔(muscular ventricular septum)。 肌性室间隔向心内膜垫方向生长,两者之间的孔称为室间孔(interventricular foramen)。 随后,心球内形成左、右心球嵴,与心内膜垫及肌性室间隔游离缘组织一起形成膜性室间隔(membranous ventricular septum)。

膜性室间隔的形成

膜性室间隔的形成

心球与动脉干的分隔
心球及动脉干的分隔

心球及动脉干的分隔

心球和动脉干的心内膜组织局部增厚,分别形成一对螺旋状走位、相对生长的心球嵴肺动脉嵴。嵴愈合后形成主动脉肺动脉隔(aortico-pulmonary septum)。将心球和动脉干分隔为主动脉肺动脉

https://discovery.lifemapsc.com/library/review-of-medical-embryology/chapter-120-septation-of-ventricles-truncus-arteriosus-and-conus-cordis

在主动脉和肺动脉开口处,心内膜组织局部增厚、隆起,发育为袋状的半月瓣

常见畸形

房间隔缺损

  • 常见部位:卵圆孔未闭
  • 主要原因:
    1. 第二房间孔过大或位置异常;
    2. 第二房间隔发育异常,卵圆孔过大;
    3. 心内膜垫发育不全。

室间隔缺损

  • 常见部位:室间隔膜部
  • 主要原因:
    1. 心内膜垫未与主动脉肺动脉隔、室间隔肌部愈合;
    2. 室间隔肌部缺损(较少见)。

动脉干与心球分离异常

  • 大动脉移位:主动脉肺动脉隔不呈螺旋状走位,而是形成直的间隔,导致主动脉发自右心室而肺动脉干发自左心室;
  • 大动脉狭窄:主动脉肺动脉隔发生部位偏向一侧,使一侧动脉粗大而另一侧狭小,常伴有室间隔膜部缺损。

法洛四联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot)
主要原因为 主动脉肺动脉隔 偏移,导致肺动脉狭窄,同时使主动脉向右偏移而骑跨于两个心室。 由于肺动脉狭窄,右心室排血阻力增大,导致右心室逐渐肥大。

法洛四联症主要特征:肺动脉狭窄(Pulmonic stenosis)、室间隔缺损(Ventricular septal defect)、主动脉骑跨(Overriding aorta)、右心室肥大(Right ventricular hypertrophy)

Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

由Mariana Ruiz LadyofHats - the image i made myself using adobe ilustrator using this images as source: [1], [2] ,[3], [4] , [5],[6] .and a diagram found on the book "Pädiatrie" from Karl Heinz Niessen.,公有领域,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=860748

动脉导管未闭

较多见,可能是由于出生后动脉导管壁平滑肌未能收缩,使肺动脉和主动脉保持相通。