支气管扩张症

支气管扩张症(bronchiectasis)| 支气管扩张
主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁结构破坏,管壁增厚,引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。
可以是原发/继发,主要分为囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)/非囊性纤维化导致的支气管扩张,这里主要讨论前者。
临床表现主要为慢性咳嗽(通过病程长短与肺脓肿鉴别)、咳大量脓痰和(或)反复咯血

病因和发病机制

  1. 先天性:弥漫性,常发生于有遗传、免疫、解剖缺陷的病人,如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的 α1-抗胰蛋白酶缺陷、低免疫球蛋白血症、免疫缺陷以及罕见的气道异常如巨大气管-支气管症(Mounier-Kuhn 综合征)、支气管软骨发育不全(Williams-Campbell 综合征)。
  2. 后天性:局灶性,源于未进行治疗的肺炎或气道阻塞,如异物或肿瘤、外源性压迫、肺叶切除后解剖移位。

发病机制:

  1. 反复炎症:上述诱发因素损伤了病人气道清除和防御功能,易发生感染和炎症。
  2. 气道扩大:细菌反复感染,可使气道逐渐扩大,形成瘢痕和扭曲。
  3. 管壁增厚:支气管壁由于水肿、炎症、心血管形成而变厚;周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿,或两者都有。

支气管扩张症合并感染的常见病原体(诱发因素):

  1. 细菌:各种化脓性细菌:铜绿假单胞菌流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌,百日咳杆菌肺炎链球菌
  2. 真菌:曲霉菌
  3. 分枝杆菌:结核分枝杆菌,非结核分枝杆菌
  4. 病毒:腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒

其中百日咳杆菌和麻疹病毒不仅可以作为诱发合并感染的因素,还可以在患者初次感染时破坏支气管结构,使再次感染时痰液、细菌不易排出,引起反复、长期感染,最终形成支气管扩张症。

病理生理

支气管扩张可形成三种类型:柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张

临床表现

  1. 症状:
    1. 慢性咳嗽、咳痰:主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性,分层:上层-泡沫、中间-浑浊黏液、下层-脓性成分、最下层-坏死组织
    2. 反复咯血:50%~70% 病例出现咯血。大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状,称为干性支气管扩张
  2. 体征:
    1. 下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,可闻及哮鸣音(干啰音)。
    2. 严重者可出现杵状指及右心衰竭体征。
杵状指(趾)

杵状指(趾)常见于:

  1. 呼吸系统疾病:慢性肺脓肿、脓胸支气管扩张、支气管肺癌
    • 慢性支气管炎患者少有
  2. 某些心血管疾病:发绀型先天性心脏病、亚急性感染性心内膜炎
  3. 营养障碍性疾病:肝硬化

实验室和其他辅助检查

  • 影像学表现:
    1. 胸部 X 线检查
      • 病变轻时影像学检查可正常
      • 扩张的气道纵切面显示为“双轨征”,横切面显示为“环状阴影”。
      • 囊状支气管扩张的气道表现为明显的囊腔,呈“卷发样”,腔内可存在气液平面(可与大疱性肺气肿、严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别)。
    2. 肺部高分辨 CT 扫描(HRCT)无创,可确诊,主要诊断方法。可出现“双轨征”或“串珠样改变”、“印戒征”(扩张的支气管和伴行的肺动脉)、“蜂窝状改变”(多个囊性扩张的支气管彼此相邻)。
    3. 支气管碘油造影:可确诊,但为创伤性检查,已被 HRCT 取代。
  • 其他:
    • 纤维支气管镜检查
      • 支气管扩张为局灶性且位于段支气管以上时,可发现弹坑样改变
      • 可以明确出血、扩张或阻塞的部位(怀疑支气管扩张时,明确出血原因首选 HRCT),还可进行局部灌洗,采集灌洗液进行涂片、细菌学、细胞学检查。

治疗

  1. 治疗基础疾病:如活动性肺结核、低免疫球蛋白血症。
  2. 控制感染:急性加重期的主要治疗方式。常见病原体有铜绿假单胞菌流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌、百日咳杆菌。长期住院可经验性提示铜绿假单胞菌感染。
  3. 咯血的治疗
    • 咯血量少:对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药;
    • 出血量中等:静脉给予垂体后叶素(首选,注意低钠血症)或酚妥拉明;
    • 出血量大:经内科治疗无效,考虑手术治疗或介入栓塞治疗。
  4. 外科治疗经充分内科治疗仍顽固反复发作者,若病变局限,可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓塞术(介入栓塞)治疗。
  5. 其他:改善气流受限(长效支气管扩张剂)、清除气道分泌物免疫调节剂、预防。