间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILDs)| 弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)
一组以主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
临床主要表现为进行性加重的呼吸困难限制性通气功能障碍弥散功能降低低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变

病因和发病机制

大多数间质性肺疾病的病因尚不明确。

间质性肺疾病共同的发病机制为,肺间质、肺泡、肺小血管、末端气管存在不同程度的炎症,在炎症、修复过程中导致肺纤维化的形成。

临床表现

辅助检查

  1. 支气管镜检查
    • 支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL):支气管肺泡灌洗液BALF)细胞学分类有助于病因诊断。
    • 经支气管肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB):取材太小,不足以诊断 ILD 的特殊类型,活检确诊需行开胸肺活检

正常支气管肺泡灌洗液细胞学分类

巨噬细胞淋巴细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞
> 85%≤ 10%~15%≤ 3%≤ 1%

几种间质性肺疾病 BALF 细胞学分类的特点

淋巴细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞
特发性肺纤维化
结节病CD4+ 细胞 ↑ 为主,CD4+/CD8+ > 3.5
过敏性肺炎CD8+ 细胞 ↑ 为主,CD4+/CD8+ < 1.0

过敏性肺炎

特发性肺纤维化

结节病