霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)主要原发于淋巴结,特点是淋巴结无痛性进行性肿大,典型的病理特征是 R-S 细胞存在于不同类型反应性炎症细胞的特征背景中,并伴有不同程度纤维化。

几乎所有的 HL 细胞均来源于 B 细胞,仅少数来源于 T 细胞。

分型

  1. 结节性淋巴细胞为主型 HL(NLPHL):占 HL 的 5%
    • 以单一小淋巴细胞增生为主:CD20+ 的小 B 细胞,形成结节或结节样结构
    • 其内散在大瘤细胞(呈爆米花样):CD20+ 的肿瘤性大 B 细胞称作淋巴和组织细胞(L/H 型 R-S 细胞
  2. 经典 HL(CHL):占 HL 的 95%
    1. 结节硬化型(NSHL)光镜下具有双折光胶原纤维束分隔,病变组织呈结节状和腔隙型 R-S 细胞三大特点。
    2. 富于淋巴细胞型(LRHL):大量成熟淋巴细胞,R-S 细胞少见
    3. 混合细胞型(MCHL):最常见
    4. 淋巴细胞削减型(LDHL):淋巴细胞显著减少,大量 R-S 细胞。

临床表现

多见于青年,儿童少见。

  1. 淋巴结肿大:最常见的首发症状是颈部或锁骨上淋巴结无痛性进行性肿大(淋巴瘤共同表现)。
  2. 淋巴结外器官受累
  3. 全身症状:发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见,瘙痒可为 HL 的唯一全身症状。
    • 30%–40% 的 HL 病人以原因不明的持续发热为起病症状。这类病人一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及
    • 周期性发热(Pel-Ebstein 热)约见于 1/6 的病人。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。
  4. 其他:带状疱疹、饮酒后淋巴结痛(特异)

临床分期和分组

Ann Arbor 分期

分期淋巴结结外器官
Ⅰ期单个单个
Ⅱ期膈肌同侧的两组以上局灶性单个结外器官及其区域淋巴结
Ⅲ期横隔上下淋巴结区域可伴有局灶性结外器官、脾受侵犯
Ⅳ期弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯;
肝或骨髓受累,即使局限也属Ⅳ期

全身症状分组:分为 A、B 两组。凡无以下症状者为 A 组,有以下症状之一者为 B 组:

  1. 不明原因发热大于 38℃;
  2. 盗汗;
  3. 半年内体重下降 10% 以上。

治疗

MOPP 或 ABVD首选)方案。

免疫疗法 PD-1 可用于治疗i复发性或难治性(R/R)CHL