非霍奇金淋巴瘤

常见淋巴瘤亚型

常见淋巴瘤亚型

亚型免疫标志
侵袭性淋巴瘤
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)CD20+NHL 中最常见的类型。
抗 CD20 单克隆抗体靶向治疗,如利妥昔单抗
Burkitt 淋巴瘤(BL)CD20+,CD22+CD5-侵犯血液和骨髓时即为白血病 ALL L3
血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤(AITL)Coombs 试验阳性(提示存在免疫相关的溶血性贫血或自身免疫疾病)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)CD30+
外周 T 细胞淋巴瘤(非特指型)(PTCL)
惰性淋巴瘤
边缘区淋巴瘤(MZL)可分为胃 MALT 和非胃 MALT 淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤(FL)CD10+,bcl-6+
套细胞淋巴瘤(MCL)CD5+CD20+
蕈样肉芽肿/Sezary 综合征(MF/SS)CD3+,CD4+,CD8+增生的细胞为成熟 Th 细胞
常见为簟样肉芽肿,侵及末梢血液者称为 Sezary 综合征。
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变(ALCL)
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避(BL)
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套(MCL)
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边(MZL)
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泡(FL)
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“抓住避孕套的边边吹个泡泡”
“抓住避孕套的边边吹个泡泡”
变态发育中的虫子还比较短
变态发育中的虫子还比较短
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NHL 染色体转位助记爬虫模型

NHL 大部分为 B 细胞性,90% 表达 CD20。

临床表现

无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,NHL 特点:

  1. 全身性:可发生在任何部位,其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最易受到累及的部位。
  2. 多样性:症状随浸润部位不同而不同。
  3. 随年龄增长而发病增多,男较女为多;除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。
  4. 对各器官的压迫和浸润较 HL 多见。
    1. 胸部:以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或胸腔积液;
    2. 胃肠道:以回肠为多,其次为胃,临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块;
    3. 中枢神经系统:病变累及脑膜、脊髓为主。
    4. 骨骼:以胸椎、腰椎最常见。
    5. 肝大、黄疽仅见于较晚期病例,原发于脾的 NHL 较少见。
B 细胞 NHL 可发生溶血性贫血,可能为内在溶血性贫血(肿瘤细胞增殖导致红细胞被破坏,由于红细胞自身因素如膜蛋白异常而导致的溶血性贫血)、自身免疫性溶血性贫血以及化疗药物引起的溶血性贫血。

实验室检查和特殊检查

  1. 血液和骨髓检查:NHL 白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对或相对增多。
  2. 化验检查:
    • 疾病活动期有血沉增速,血清 LDH 升高提示预后不良
    • 血清碱性磷酸酶活力血钙增加,提示累及骨骼
    • 累及中枢神经系统时脑脊液中蛋白升高。
  3. 影像学检查:CT 是腹部检查的首选方法
  4. 病理学检查:淋巴结活检为首选及确诊检查

治疗

综合治疗

综合治疗以化疗为主,化、放疗结合。

  1. 惰性淋巴瘤:
    • Ⅰ、Ⅱ期:部分病人有自发性肿瘤消退,主张观察和等待的姑息治疗
    • Ⅲ、Ⅳ期:联合化疗可用 COP 或 CHOP 方案,进展不能控制者可试用 FC 方案(氟达拉滨、环磷酰胺)。
  2. 侵袭性淋巴瘤:不论分期均应以化疗为主。
    • CHOP 方案为侵袭性 NHL 的标准治疗方案。
    • R-CHOP 方案,即化疗前加用利妥昔单抗,是 DLBCL 治疗的经典方案。

生物治疗

NHL 大部分为 B 细胞性,90% 表达 CD20。凡 CD20 阳性的 B 细胞淋巴瘤,均可用 CD20 单抗(利妥昔单抗)治疗。