贝赫切特病

贝赫切特病(Behcet disease,BD)| 白塞病
一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,基本病理改变为血管炎,累及多个系统的慢性疾病,可分为血管型、神经型、胃肠型等。
病情呈反复发作和缓解交替,除因内脏受损死亡外,大部分病人的预后良好。

临床表现

基本症状

  1. 口腔溃疡反复发作为特点,见于 98% 以上的病入,且是本病的首发症状,是诊断本病最基本而必需的症状
  2. 外阴溃疡:与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。
  3. 皮肤病变:结节性红斑最常见)、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等。
  4. 眼炎:最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎,眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。

系统症状

  1. 消化道受累(肠白塞):最多见的是腹痛,并以右下腹痛为常见。
  2. 神经系统(神经白塞)
  3. 心血管(血管白塞):大、中血管

实验室检查

贝赫切特病无特异血清学检查。

针刺反应

是本病目前唯一的特异性较强的试验

治疗

  1. 对症治疗:
    1. 非甾体抗炎药:关节炎
    2. 秋水仙碱:关节病变、结节性红斑、口腔溃疡
    3. 糖皮质激素制剂局部应用:口腔溃疡、轻型前葡萄膜炎
    4. 沙利度胺:对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效。
  2. 内脏血管炎和眼炎:糖皮质激素、免疫抑制剂
  3. 生物制剂:后葡萄膜炎
  4. 手术:动脉瘤