ANCA 相关血管炎

ANCA 相关血管炎
一组以血清中能够检测到 ANCA 为最突出特点的系统性小血管炎,主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管),但也可有中、小动脉受累。
  1. 显微镜下多血管炎(MPA):
    • 肾脏(78%):MPA 最常受累的脏器,常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿
    • 神经系统(57。6%):最常表现为外周神经受累,表现为多发性单神经炎与周围神经炎。
  2. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),旧称变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss 综合征:
    • 以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和肉芽肿性血管炎为特征,病理特点是坏死性小血管炎。
    • 分为 3 个阶段:哮喘、嗜酸性粒细胞组织浸润阶段、肉芽肿性血管炎
    • 上呼吸道受累以过敏性鼻炎、鼻息肉、鼻塞最多见
  3. 肉芽肿性多血管炎(GPA),旧称韦格纳肉芽肿(WG):
    • 在 3 种 ANCA 相关血管炎中,GPA 出现上呼吸道和肺部受累最常见
    • 70% 以上病人以上呼吸道受累起病,表现为鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腮穿孔,甚至鞍鼻畸形

病理

小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成为特点,可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等多种细胞浸润,(病理)是诊断 ANCA 相关血管炎的金标准

临床表现

  1. 全身表现:发热、关节痛等
  2. 皮肤黏膜:ANCA 相关血管炎最常受累的器官之一,多发指端溃疡常见。
  3. 神经系统:神经系统是最常累及的器官之一,以外周神经受累多见,其中多发性单神经炎最常见的外周神经系统病变

实验室检查

ANCA 阳性是这组血管炎最突出的实验室检查特征。

治疗原则

  • 分为诱导缓解与维待缓解二个阶段。糖皮质激素是一线治疗药物:
    • 诱导缓解治疗:足量糖皮质激素联合免疫抑制剂,其中最常用的为 CTX
    • 维持缓解治疗:小剂量糖皮质激素联合免疫抑制治疗,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等
  • 抗 CD20 单抗(利妥昔单抗)既可以用千 ANCA 相关血管炎的诱导治疗,也可用于维待缓解治疗
  • PR3-ANCA 阳性病人的复发率明显高于 MPO-ANCA 阳性病入