出血性疾病

出血性疾病分类

  1. 血管壁异常:过敏性紫癜、糖尿病、Cushing 病、结缔组织病、动脉硬化
  2. 血小板异常:原发性免疫性血小板减少症(ITP)、再障、白血病、放疗或化疗后的骨髓抑制
  3. 凝血异常:血友病
  4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常
  5. 复合性止血机制异常

出血性疾病诊断

临床表现

常见出血性疾病的临床鉴别

血管性疾病血小板疾病凝血功能障碍性疾病
流行病学
性别女性多见男性多见男性多见
家族史
皮肤黏膜出血
皮肤紫癜
皮肤大块瘀斑
积血
血肿
关节腔出血
内脏器官出血
内脏出血
眼底出血
月经过多
手术外伤出血
手术外伤后渗血不止
出生后脐带出血

实验室检查

  • 筛选试验:
    • 血管或血小板异常:出血时间(BT)、血小板计数
    • 凝血异常:活化部分凝血活酶时间(APTT)(内源性凝血)、凝血酶原时间(PT)(外源性凝血)、凝血酶时间(TT)(与纤维蛋白原水平负相关)
  • 确诊试验:
    • 凝血异常:
      • 抗凝异常:AT 抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定;PC、PS 及 TM 测定;FⅧ:C 抗体测定;狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定
      • 纤溶异常鱼精蛋白副凝(3P)试验、FDP、D-二聚体测定,纤溶酶原测定,t-PA、纤溶酶原激活物抑制物(PAI)、纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC)测定等。

治疗

止血药物:

  1. 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物:如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、 维生素 C 及糖皮质激素。
  2. 合成凝血相关成分所需的药物:如维生素 K。
  3. 抗纤溶药物:如氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸(PAMBA)。
  4. 促进止血因子释放的药物:如去氨加压素
  5. 重组活化因子Ⅶ
  6. 局部止血药物:如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。

原发性免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenic,ITP)| 特发性血小板减少性紫瘢
由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑,导致血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血的一种获得性自身免疫性疾病。